From Medscape CME Case Presentations
Dyspnea in a Young Woman With Thrombocytopenia
Noha M. El Husseiny
CME Released: 05/04/2011
Женщина 30 лет поступила в больницу с жалобами на сердцебиение и прогрессирующую в течение 2 месяцев одышку при умеренной физической нагрузке.
Ортопноэ, ночной одышки, боли в груди, кашля, кровохарканья не было.
За 2 недели до поступления отмечались двусторонние отёки нижних конечностей, до середины ног;
отёки холодные, без боли и гиперемии.
Также были боли в правой половине живота и увеличение размеров живота.
Желтухи, нарушений стула и мочеиспускания не отмечалось, гематурии не было.
Были назначены мочегонные, отёки исчезли, но одышка осталась.
За год до описываемых событий периодически отмечались боли в пальцах рук и ног при воздействии холода и их посинение.
При чём однажды это привело к гангрене кончика большого пальца правой руки и ампутации дистальной фаланги.
Отмечались также длительные кровотечения после удаления зубов.
Фотосенсибилизации, выпадения волос, болей в суставах, язв в ротовой полости нет.
Беременностей - 6, родов - 3, абортов 3.
При осмотре пульс 90 в мин, чдд 14 в мин, температура 98,2 ° F (36,8 ° С), АД 130/80 мм рт ст.
Вены шеи нормальные.
Периферический цианоз нижних конечностей, потеря блеска ногтей (отсутствует кончик большого пальца правой руки), 2 маленькие некротические язвы на голени.
Отёков нижних конечностей нет, симптом Хоманса «отрицательный».
Аускультация сердца: акцент S2, пансистолический шум III / VI уровня, лучше всего выслушиваемый в проекции трёхстворчатого клапана, с усилением звучания на вдохе.
Гепатоспленомегалия без асцита.
Лабораторные данные: СОЭ 140 мм/час, нормохромная анемия (гемоглобин 9,8 г/дл), тромбоцитопения (30.000/мкл).
ЛДГ в норме, тест Кумбса отрицательный.
Кардиомаркёры, почечные и печёночные тесты – без особенностей.
ЭКГ (рис 1): P- pulmonale, ГПЖ, выраженное отклонение ЭОС вправо.
Рентгенограмма грудной клетки: увеличение правого желудочка.
ЭхоКГ: ЛЖ нормальных размеров, с хорошей сократимостью, без локальных нарушений.
Движение МЖП нормальное.
Строение митрального, аортального и лёгочного клапанов обычное. Трикуспидальный клапан – тяжёлая трикуспидальная регургитация, вероятные вегетации.
Давление в лёгочной артерии 57 мм рт ст.
ТЕЕ: умеренно дилатированные правые камеры сердца, значительные вегетации на трикуспидальном клапане.
КТ грудной клетки с контрастированем (рис 2): выраженная дилатация правой лёгочной артерии.
Дуплекс нижних конечностей (рис 3): отсутствие потока с утолщением стенок правой и левой глубоких вен (хронической тромбоз глубоких вен).
Костный мозг: гиперплазия эритроидного и мегакариоцитного рядов.
Ваш диагноз (у пациентки тромбоцитопения и тромбофлебит глубоких вен).
Ответы распределились след.образом:
Антифосфолипидный синдром 45%
Инфекционный эндокардит 11%
Миксома сердца 6%
Тромбоцитопеническая пурпура 38%
Антифосфолипидный синдром
http://www.lvrach.ru/2005/04/4532387/
Пациентке назначены кортикостероиды в дозе 40 мг/день с целью поднять тромбоциты до начала антикоагулянтной терапии.
При тромбоцитах 50,000 /мкл начата антикоагулянтная терапия низкомолекулярным гепарином, через 5 дней добавлен варфарин.
НМГ был отменён при МНО =3,0.
Добавлен аспирин в низкой дозе.
Затем нифедипин в дозе 80 мг/ сутки.
Отмечалось клиническое улучшение в виде уменьшения одышки.
Также назначены мочегонные – низкие дозы тиазидных диуретиков.
Ключница переводила. Да и вздремнула.