cardiodreamteam.com

_________________
Я вас всех люблю, но порядок должен быть!

КТ органов грудной клетки
До введения контрастного препарата.
В паренхиме легких визуализируются множественные мелкие (1-4мм) преимущественно перибронхиальные очаги с нечеткими контурами и структуры типа "дерево с почками". Пневматизация и васкуляризация легочной ткани не изменена. Жидкости в плевральных полостях нет.
Трахей и крупные бронхи свободно проходимы, не деформированы. Стенки бронхов уплотнены. Визуализируются множественные мелкие лимфатические узлы верхнего и переднего средостения размерами 4-9мм. Аорта, легочный ствол и их ветви не расширены. Листки перикарда тонкие, жидкости в полости прикарда нет. Кальцинаты в проекции коронарных артерий не определяются.
Побочных реакций на введение контрастного препарата не было.
Правый тип коронарного кровоснабжения. Коронарные артерии имеют типичное отхождение и ветвление. Ствол ЛКА имеет широкий проствет, ровные контуры. Проксимальные, средние и дистальные сегменты ПМЖВ, ОА и ПКА, ветви 2-го порядка имеют ровные контуры, заполняются контрастным препаратом без признаков стенозирования просвета.
Определяется значительное увеличение ЛП. ЛЖ не увеличен, миокард ЛЖ неравномерной плотности и толщины: определяется симметричная гипертрофия средних отделов МЖП, боковой стенки ЛЖ до 20мм, истончение верхушечных и базальных сегментов ЛЖ в систолу до 5мм. Визуализируются множественные зоны отсроченного накопления контрастного препарата в миокардк ЛЖ, преимущественно в области боковой стенки.
Заключение; КТ-к4артина рестриктивной КМП. Учитывая очаговые поражения легких, лимфоаденопатию и поражение миокарда, нельзя исключить саркоидоз. Также можно думать о системном васкулите и болезнях накопления.

Неизвестно что КТ больше дала - ответов или вопросов, имхо

_________________
...«Noli nothis permittere te terere»

Из семейного анамнеза удалось выяснить, что родители пациента являются близкими родственниками.

Порочные дети инцеста...

По данным биопсии миокарда это оказался гликогеноз.

У какого брата брали биопсию?
Спасибо. Редкий интересный случай. В копилку-альбом его конечно.
Лечение конечно симптоматическое? Специфического нет? Или уже есть? появилось? Гликогеноз только в миокарде или в других органах, мышцах. Как то лабораторно эти нарушения углеводного обмена могут подтверждаться? Как состояние братьев хуже, лучше, отвечают, нет, на терапию. Будет интересно все что еще будет известно.
Извиняйте за вопросы. Такого в практике (моей) не встретишь никогда наверное (а может и к лучшему )

Прекрасная демонстрация. Это надо переместить в альбом. Интересно было бы провести кариотипирование всего семейства.

_________________
zoom,zoom,zoom.

Биопсию делали пациенту с рестрикцией. Лечение проводили чисто симптоматическое. Обследование других членов семьи не проводили (слишком дорогое удовольствие). Если получат квоты, то будем обследовать и их. Изменения также были выявлены в печени. При стандартном обследовании никаких нарушений углеводного обмена выявлено не было.