cardiodreamteam.com

Клинический случай медскейпа.
eMedicine Case Presentations CME
Seizures in a 42-Year-Old Man in Methadone Treatment CME/CE
Alfredo Musumeci, MD, PhD; Michele Alzetta, MD, ACEP
Мужчина 42 лет. Поступил в реанимацию в коматозном состоянии. Незадолго до этого проходил лечение по поводу цирроза печени вследствие гепатита С. За час до поступления отмечены 2 эпизода потери сознания с миоклоническими судорогами и непроизвольным мочеиспусканием.
Наркоман, ВИЧ-инфицированный. Из лекарств ежедневно abacavir, lamivudine и zidovudine (лечение ВИЧ), furosemide 50 мг, potassium canrenoate (антагонист альдостерона), lorazepam и methadone 90 мг (последний для лечения героиновой наркомании). При осмотре 6 б. по шкале Глазго. Температура 36.5°C, АД 90/54, чсс 86 в мин, чдд 18 в мин, SP O2 98 %. При аускультации везикулярное дыхание, тоны сердца ясные, чистые. Живот участвует в дыхании, асцит. Склеры иктеричны. Лабораторные данные: гемоглобин 111 г/л, натрий 134 ммоль/л, калий 3.2 ммоль/л, креатинин 0.6 mg/dL (53.04 µmol/L), глюкоза 148 мг/дл (8.21 ммоль/л), билирубин 4.7 mg/dL (80.37 µmol/L), магний 1.3 mg/dL (0.53 mmol/L - норма1.5-2.5 mg/dL), аммоний 153.3 µg/dL (90 μmol/L; нормальный диапазон, 11-79 µg/dL), кальций 3.96 mg/dL (0.99 mmol/L; нормальный диапазон 4.6-5.6 mg/dL), тропонин 0.07 нграмм/мл (0.07 μg/L; норма <0.12 нграмм/мл). Алкоголь сыворотки (-), токсикологическая экспертиза мочи (-) для каннабиоидов, кокаина, опиатов. Компьютерная томография б/о. Для предотвращения возможного повторения судорожного припадка назначены бензодиазепины.
На ЭКГ: удлинение интервала QT=544 мсек (QTc=647 мсек) и зазубренные T II, III, aVF, V1-V6.

Затем на мониторе: полиморфная желудочковая тахикардия torsade de pointes («пируэт»).

В/в 2 г сульфата магния и 1 г хлорида кальция. Несмотря на это, следующий «пируэт» -> дефибрилляция -> желудочковая бигеминия -> ксикаин в/в -> восстановление синусовой активности, возвращения сознания.
Причины удлинения интервала QT у данного пациента: электролитный дисбаланс (незначительные гипомагнемия, гипокальциемия, гипокалиемия) + (в бОльшей степени) метадон. Отмена метадона привела к нормализации интервала QT.
Метадон в РФ не используется.

Ещё один клинический случай медскейпа про LQTS.
eMedicine Case Presentations CME
Recurrent Syncope in a 10-Year-Old Boy CME/CE
Shatha M. Khatib, MD et al

10-летнего мальчика родители привели к педиатру в связи с приступами слабости, кратковременной потери сознания и нескольких судорожных тонико-клонических припадков. Такие состояния отмечаются 8 месяцев, иногда сопровождаются непроизвольным мочеиспусканием или рвотой. По рассказам очевидцев, ребёнок остаётся без сознания приблизительно 1 минуту, после чего резко пробуждается и не помнит, что с ним было. Мама заметила, что приступы чаще всего возникают или рано утром, после звонка будильника, или во время какой-либо физической (спортивной) нагрузки. Мальчик сообщает, что приступам ничто не предшествует.
Ребёнок родился в срок, роды без осложнений. Не имеет никаких хронических заболеваний и не принимает каких-либо лекарств. У отца были похожие приступы в детстве, в возрасте 8 лет выставлен диагноз: эпилепсия, с 14 лет приступы прекратились, лекарств не принимает. У брата отца тоже с 10 лет были судорожные припадки, идентифицированные как эпилептические, во время одного из которых он умер в возрасте 19 лет. У пациента есть 8-летний здоровый брат.
При осмотре: хорошо развитый мальчик, нормального роста и веса. Температура 37.0°C. Пульс регулярный 66 в мин, тоны сердца ясные, чистые. АД=105/65 мм рт ст, чдд15 /мин. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, б/болезненный. Неврологический статус б/особенностей. Лабораторные анализы (общий крови, электролиты) в норме. Рентгенограмма грудной клетки и КТ г/м б/п.
На ЭКГ (рис1): удлинение интервала QT (QTc=0.56 сек). Зубец T двухфазный. На ЭКГ отца (рис2): удлинение интервала QT (QTc=0.55 сек) и высокоамплитудный круглый зубец T в V2-3. На ЭКГ 8-летнего брата (рис3): удлинение интервала QT (QTc=0.52 сек) и изменения зубцов T/U в V2-3.
В контексте семейного анамнеза, отягощённого судорожными припадками и внезапной смертью, и полученных изменений ЭКГ сложилось впечатление о врождённом синдроме удлинённого интервала QT (LQTS).


LQTS является электрической болезнью сердца, каналопатией, которая характеризуется удлинением интервала QT и повышенным риском внезапной смерти, что связано с жизнеугрожающей аритмией ("torsade de pointes", формой полиморфной желудочковой тахикардии). Врождённая форма LQTS вызвана мутациями в генном кодировании сердечных каналов (калиевого, натриевого или кальциевого). Идентифицированы приблизительно 400 мутаций в 10 генных местах: LQTS1-LQTS10. LQT1, LQT2, и LQT3 составляют более чем 90% случаев LQTS, с предполагаемой распространённостью 45%, 45% и 7%, соответственно. Определённый генотип влияет на клинические проявления, прогноз и лечение.
Практическое значение генетического тестирования ограничено из-за сложности и разнородности врожденного LQTS: у 25 % пациентов мутации неизвестны.
2 формы врождённого LQTS: Romano-Ward syndrome (аутосомально-доминантное наследование) и Jervell and Lange-Nielsen syndrome (аутосомально-рецессивное наследование, сопровождается нейросенсорной глухотой). Приблизительно 10-15 % пациентов с врождённым LQTS, диагносцированным генетическими тестами, имеют нормальную продолжительность QTc.
Международная регистрация LQTS началась в 1979 г. и является основным источником данных о врождённом LQTS. Частота оценивается 1:2500-10000, приблизительно 1:5000.
LQTS - одна из самых частых причин необъяснимой внезапной смерти, в т.ч. необъяснимой ночной смерти новорожденных. Врождённый LQTS дебютирует обычно в детстве, юности или ранней взрослой жизни в виде сердцебиений, обмороков, судорожных припадков или остановки сердца. Синкопальные эпизоды могут неправильно диагностироваться как эпилептические или истерические. Различные внешние факторы (эмоциональное напряжение, физическая нагрузка, внезапные громкие шумы) провоцируют развитие синкопальных состояний. У пациентов с генотипом LQT3 аритмии обнаруживаются во сне.
ЭКГ при LQTS: QTc>0,45 сек настораживает, изменение морфологии зубца T (зазубренность, расщеплённость, двухфазность), альтернация зубца Т, увеличение дисперсии QT.
Подробно - Критерии Schwartz et al 1985. (с доб. в 1993).
Подробно лечение.
References
1. Moric-Janiszewska E, Markiewicz-Loskot G, Loskot M, Weglarz L, Hollek A, Szydlowski L. Challenges of diagnosis of long-QT syndrome in children. Pacing Clin Electrophysiol. 2007;30:1168-1170.
2. Roden DM. Clinical practice. Long-QT Syndrome. N Engl J Med. 2008;358:169-76.
3. Schwartz PJ, Priori SG, Spazzolini C, Moss AJ, Vincent GM, Napolitano C, et al. Genotype-phenotype correlation in the long-QT syndrome: gene-specific triggers for life-threatening arrhythmias. Circulation. 2001;103:89-95
4. Quaglini S, Rognoni C, Spazzolini C, Priori SG, Mannarino S, Schwartz PJ. Cost-effectiveness of neonatal ECG screening for the long QT syndrome. Eur Heart J. 2006;27:1824-32.
5. Garson A Jr, Dick M 2nd, Fournier A, Gillette PC, Hamilton R, Kugler JD, et al. The long QT syndrome in children. An international study of 287 patients. Circulation. 1993;87:1866-72.
6. Tuncer C, Cokkeser Y, Komsuoglu B, Ozdemir R, Guven A, Pekdemir H, et al. Assessment of ventricular repolarization in deaf-mute children. Pediatr Cardiol. 2000;21:135-40.
7. Al-Khatib SM, LaPointe NM, Kramer JM, Califf RM. What clinicians should know about the QT interval. JAMA. 2003;289:2120-7.
8. Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM, Crampton RS. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update. Circulation. 1993;88:782-4.
9. Collins KK, Van Hare GF. Advances in congenital long QT syndrome. Curr Opin Pediatr. 2006;18:497-502.
10. Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, Buxton AE, Chaitman B, Fromer M, et al. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (writing committee to develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death): developed in collaboration with the European Heart Rhythm Association and the Heart Rhythm Society. Circulation. 2006;114:e385-484.
11. Sauer AJ, Moss AJ, McNitt S, Peterson DR, Zareba W, Robinson JL, et al. Long QT syndrome in adults. J Am Coll Cardiol. 2007;49:329-37.
12. Daubert JP, Zareba W, Rosero SZ, Budzikowski A, Robinson JL, Moss AJ. Role of implantable cardioverter defibrillator therapy in patients with long QT syndrome. Am Heart J. 2007;153:53-8.
13. Tan HL, Bardai A, Shimizu W, Moss AJ, Schulze-Bahr E, Noda T, et al. Genotype-specific onset of arrhythmias in congenital long-QT syndrome: possible therapy implications. Circulation. 2006;114:2096-103.
14. Moss AJ, Schwartz PJ. 25th anniversary of the International Long-QT Syndrome Registry: an ongoing quest to uncover the secrets of long-QT syndrome. Circulation. 2005;111:1199-201.

P.G. Postema, M. Van den Berg, J.P. Van Tintelen et al. Founder mutations in the Netherlands SCN5a 1795insD, the first described arrhythmia overlap syndrome and one of the largest and best characterised families worldwide.// Neth Heart J. 2009; 17(11): 422–428.

На ЭКГ, снятой в 1958 г, у 16-летнего мальчика (рис 1А) регистрируются двухфазные зубцы T и удлинение интервала QT (QTc=520 мсек).



Обследование у кардиолога показало, что у всех членов семьи отмечаются подобные нарушения реполяризации, наиболее выраженные при брадикардии.
Внезапно во сне умирает мать пациента в возрасте 54 лет, в последующем две сестры 15 и 26 лет и 21-летний брат. Совершенно очевидно, что речь идёт о наследственном характере патологии, однако точное происхождение смертельных случаев тогда было не известно: синдром удлинённого интервала QT Jervell – Lange-Nielsen описан в 1957г, Romano – Ward в начале 1960-х гг.
За 50 лет наблюдения у пациента отмечается прогрессивное удлинение интервала PQ и расширение комплекса QRS (рис 1В и 1С).

В 1978 г. членам семьи, имеющих изменения ЭКГ, были установлены ЭКС, и больше смертельных случаев не отмечалось.
Ещё через 20 лет, в 1998 г, генетическая экспертиза обнаружила мутацию гена натриевого канала SCN5a (1795insD).
Мутации гена SCN5a приводят к развитию синдрома удлинённого интервала QT, синдрома Бругада, нарушениям проводимости сердца.




На рис 2 представлены 3 фенотипически разных синдрома, обнаруженные у одной семьи и обусловленные единственной сердечной мутацией.

Генетическое исследование с идентификацией мутации SCN5a 1795insD позволило также осуществить 100%-ый досимптоматический скрининг членов семьи.

Ruiming Shi, Yanmin Zhang, Chun Yang et al. The cardiac sodium channel mutation delQKP 1507–1509 is associated with the expanding phenotypic spectrum of LQT3, conduction disorder, dilated cardiomyopathy, and high incidence of youth sudden death. // Europace. 2008; 10(11): 1329–1335.

Статья больше про генетику, но приводится интересный случай врождённого синдрома удлинённого интервала QT.

Девочка 13 лет.
В возрасте 40 дней на её ЭКГ: ритм синусовый с частотой 60-120 в минуту, экстрасистолия из АВ-соединения, АВ блокада Mobitz II, удлинение интервала QT.
В возрасте 2 месяцев: брадикардия 75 в минуту, удлинение интервала QT, отклонение ЭОС влево, БПВРЛН.
В 4 месяца: ПТ 125 в минуту, АВ блокада 3 степени с ритмом желудочков 60 в минуту.
В 2 года: АВ 2:1 с неустойчивыми эпизодами АВ 3 степени, без значимых предсердных и желудочковых аритмий.
В возрасте 8 лет регистрируются первые синкопальные состояния с потерей сознания и судорогами, непродолжительные, с быстрым и полным восстановлением состояния, индуцируемые эмоциональными нагрузками, многократные в течение последующих 5 лет и изредка ночные диспноэ. ЭЭГ в норме. При обследовании на Холтере во время синкопе регистрировались ФЖ и torsade de pointes (дефибрилляция с восстановлением синусовой активности). На стандартных ЭКГ: ритм синусовый, QTс 680 мсек (на других ЭКГ до 1132 мсек), PR 200 мсек, QRS 100 мсек, нарушение внутрижелудочковой проводимости – БПНП и БПВРЛН.



В 13 лет на ЭКГ (рис 1А): QTc= 750 мсек, двухфазные зубцы Т.
На ХМ (рис 1В): эпизод torsade de pointes.
ЭхоКГ (рис 2С): дилатация ЛЖ – КДР 156 мл, КСР 98 мл, ФВ 37%, истончение стенки ЛЖ, на Допплере (рис 2D) снижение кровотока 4 мм/сек.
Девочке установлен ВЭКС, назначены β-блокаторы

Что установили?

). Immediate treatment involved insertion of a temporary cardiac pacemaker; this was succeeded by β-adrenergic blocker maintenance therapy.
ЖА, кого будете ругать: меня или японцев? Отвечайте быстрее, а то я к плову уйду...

После временного вероятно будет ИКД. Этого в статье нет?

難う熱原子核反応 日本語

Из очень хорошей статьи о внезапной смерти у детей.
Silke Kauferstein, Nadine Kiehne, Thomas Neumann, Heinz-Friedrich Pitschner and Hansjürgen Bratzke. Cardiac Gene Defects Can Cause Sudden Cardiac Death in Young People Dtsch Arztebl Int. 2009; 106(4): 41–47.



На ЭКГ (рис 1): врождённый синдром удлинённого интервала QT (QTc = 621 мсек). (скорость записи 50 мм/сек).



ЭКГ (монитор) пациента с ИКД по поводу удлинённого QT (рис 2): a) электрический шторм b) тот же самый пациент с полиморфной ЖТ.

Jane M. Prosser, Angela Mills, Eugene S. Rhim, Jeanmarie Perrone.
Torsade de pointes caused by polypharmacy and substance abuse in a patient with human immunodeficiency virus. // Int J Emerg Med. 2008; 1(3): 217–220.


Мужчина 57 лет, ВИЧ-инфицированный, наркоман, поступил в больницу в связи с судорожными припадками, протекающими с потерей сознания и непроизвольным мочеиспусканием.
В течение последних дней отмечает многочисленные эпизоды сердцебиений и одышки. Слабость, обморочные состояния, лихорадку, головокружение, боль в груди отрицает.
Последние два дня начата активная противовирусная терапия: abacavir 600 мг, nevirapine 200 мг, tenofovir 300 мг, voriconazole 200 мг + methadone 125 мг (для лечения героиновой наркомании). В настоящем времени курит табак, марихуану, употребляет алкоголь, в прошлом использовал кокаин. Правая нога ампутирована.

При осмотре: сознание не изменено, ориентирован правильно, температура 98,0°F (37°С), пульс 60 ударов в минуту, АД 126/61 мм рт ст, чдд 20 в минуту, сатурация О2 98%.

Холтер: СБ 30 - 60 в минуту, частые полиморфные ЖЭ, пароксизмы ЖТ.



На ЭКГ (рис 1): синусовый ритм 79 в минуту. БПНПГ, БПВРЛН. Удлинение интервала QT (QTc 690 мсек).

На ЭКГ, снятой 5 месяцев назад: СБ 51 в минуту. QTc 440 мсек.

Лабораторные данные: анализ крови в норме, калий 3,7 ммоль/л (норма 3,5–5,3 ммоль/л), магний 0,9 ммоль/л (0,53–1,03 ммоль/л), кальций 2,15 ммоль/л (2,12–2,62 ммоль/л). Тропонин I 0,7 µg/l (неопределённый). Рентгенограмма грудной клетки: умеренный отёк лёгких, сердце расширено.

В приёмном покое у пациента было зарегистрировано несколько эпизодов миоклонических судорог, во время которых больной не терял сознание, но не мог говорить. Эпизоды были подобны ранее испытанным, сопровождались непроизвольным мочеиспусканием, продолжались 1-2 минуты. Синкопе были обусловлены TdP, синусовый ритм восстанавливался спонтанно.

Лечение: 2 г магния, болюс amiodarone + инфузионно. Приступы не повторялись.

В ОИТ: ЭКС, isoproterenol (для поддержания чсс 90 в мин и профилактики TdP), methadone (профилактика абстинентного синдрома), противовирусные отменены.
Анализ мочи на марихуану и кокаин (+).

ИКД, начато лечение voriconazole.
Выписан через 12 дней с удлинением интервала QTc, без клинической симптоматики. Проведён курс назначенной до поступления противовирусной терапии, с постепенным снижением дозы метадона. Осмотр через 1 месяц – без синкопальных эпизодов и TdP.

Обсуждение (кратко). ВИЧ-инфекция и токсикомания - глобальные проблемы современности. Метадон (в РФ не разрешён) используется в качестве «терапии замены» при лечении опиатной зависимости, обладает кардиотоксичностью и способен вызывать torsade de pointes. Пациенты с ВИЧ и токсикоманией имеют сложный коморбидный фон, и их лечение включает много лекарственных препаратов (полипрагмазия), многие из которых способны удлинять интервал QT.

Adrian Baranchuk, Christopher S Simpson, Michelle Methot, Kara Gibson, David Strum.
Corrected QT interval prolongation after an overdose of escitalopram, morphine, oxycodone, zopiclone and benzodiazepines. //Can J Cardiol. 2008; 24(7): 38–40.

Мужчина 52 лет, поступил в больницу в коме.
Известно, что длительные годы он страдает тяжёлой депрессией, с попыткой самоубийства за 3 недели до поступления, принимает escitalopram 10 мг, morphine 30 мг, zopiclone 15 мг. Кроме того, в анамнезе ГБ (ramipril 5 мг), бронхиальная астма, ночное апноэ. Дома также найдены упаковки oxycodone, lorazepam и diazepam.

ИВЛ. В ОИТ: 3 балла по шкале Глазго (глубокая кома), температура нормальная, АД 80/60 мм рт ст, чсс 57 в мин, сатурация О2 89% (перед интубацией).
Лабораторные данные: гемоглобин 153 г/л, лейкоциты 9,2×109/л, тромбоциты 270×109/л, калий 7,0 ммоль/л, диоксид углерода (углекислый газ) 15 ммоль/л, креатинин 311 μmol/L, мочевина 8,6 ммоль/л, магний 0,83 ммоль/л, кальций 1,94 ммоль/л.
Газовый состав крови: pH 7,18, концентрация кислорода 293 мм рт ст, парциальное давление углекислого газа 32 мм рт ст, парциальное давление бикарбоната 11,5 ммоль/л.
МНО 1,5; парциальное тромбопластиновое время 42 сек. Тропонин T 0,328 μg/L, креатинкиназа 2534 U/L.

Токсикология мочи: (8 систем, Biosite, USA) (+) для опиатов и бензодиазепинов; (Bio-Rad, USA) (+) для citalopram и его метаболитов, oxycodone и его метаболитов, morphine.
Количественный анализ концентраций каждого препарата в моче и сыворотке не выполнялись.
Активированный уголь не применялся (приём пищи более чем за 12 часов до поступления). Рентгенограмма грудной клетки и ЭхоКГ – без особенностей.



На ЭКГ в ОИТ (рис 1): ритм АВ-соединения 48 в мин, с морфологией уширенных (145 мсек), по типу БПНПГ QRS, удлинение интервала QT (QTc 650 мсек).

При мониторировании желудочковых аритмий не зарегистрировано.
Коррекция гиперкалиемии gluconate, insulin и sodium polystyrene sulphonate.

Через 4 часа: нормализация газового состава крови, калий сыворотки 4,9 ммоль/л.

Через 48 часов на ИВЛ, те же баллы по шкале Глазго.



На ЭКГ через 48 часов (рис 2): СТ 102 в мин, PR 140 мсек, QRS 80 мсек, QTc 416 мсек.

В дальнейшем до экстубации ЭКГ в течение недели – без динамики.


Mira Harrison-Woolrych, David W J Clark, Geraldine R Hill, Mark I Rees, Jonathan R Skinner.
QT interval prolongation associated with sibutramine treatment. // Br J Clin Pharmacol. 2006; 61(4): 464–469.

Женщина 40 лет, принимающая sibutramine 15 мг в день в течение 25 дней, была найдена мужем на полу без сознания, без пульса. До прибытия СМП он успешно выполнял реанимационные мероприятия.

При поступлении на ЭКГ: ФП нормосистолия 80 в мин, интервал QT казался удлинённым (при ФП измерение QTc некорректно). Синусовый ритм восстановился спонтанно.



На ЭКГ, снятой через неделю после остановки сердца (рис 1): интервал R–R 1,15 сек, удлинение интервала QT: QTc Bazett' 0,6 сек, Fridericia' 0,61 сек (норма для женщин <0.47 сек), зубец Т широкий, высокой амлитуды (типичный для LQTS 1 типа).

ЭхоКГ, электролиты сыворотки и КАГ в норме.
Лекарственно-индуцированное удлинение интервала QT? Sibutramine отменён, однако, интервал QT оставался удлинённым. Врождённый LQTS1? Имплантирован внутрисердечный дефибриллятор + лечение nadolol. Два года спустя QTc в норме (440 мсек).
За несколько месяцев до описанных событий пациентка обращалась к кардиологу с жалобами на сердцебиение. Наследственность (семейная история LQTS, внезапная смерть в молодом возрасте) не отягощена. ЭКГ расценена как нормальная. На самом деле, QTc был 0,5 мсек.

Sami Viskin, Raphael Rosso, Ori Rogowski, Bernard Belhassen, Dana Fourey, David Zeltser, Uri Rozovski.
Provocation of sudden heart rate oscillation with adenosine exposes abnormal QT responses in patients with long QT syndrome: a bedside test for diagnosing long QT syndrome. //Eur Heart J. 2006 ; 27(4): 469–475.

LQTS опасен жизнеугрожающими аритмиями.
Среди многочисленных диагностических тестов, предложенных за эти годы, используются два: с физической нагрузкой и эпинефриновый (адреналиновый).
Авторы предлагают аденозиновую пробу, позволяющую оценить изменения интервала QT во время брадикардии-тахикардии.





Рис 1. Женщина 40 лет (вверху). На исходной ЭКГ: QTc 480 мсек, T нормальной морфологии. После 30 мг АТФ 4 сек АВ-блокады (P отмечены стрелками). Во время брадикардии зубец T становится зубчатым (T2 »T1).

Женщина 22 лет (внизу). На исходной ЭКГ: QTc 500 мсек, T в V2 сопровождается второй волной, по-видимому «физиологическая волна U» (хорошо видна, маленькой амплитуды, за интервалом QT). Максимальная брадикардия, максимальная тахикардия и максимальные изменения интервала QT происходят на 20, 40 и 55 секундах (соответственно) после инъекции ATФ. Во время брадикардии появляются зубчатые T в V2 (амплитуда второго компонента увеличилась и теперь заканчивается синхронно с окончанием интервала QT в других отведениях). Во время тахикардии T принимает причудливую морфологию в V2, тогда как типичные зубчатые T (T2> T1) в V4.




Рис 2. Женщина 47 лет (вверху). Интервал QT не только не сокращается во время тахикардии, но даже удлиняется, и окончание зубца T почти достигает следующего зубца P.

Женщина 50 лет с бессимптомной мутацией LQT2 (посередине). На исходной ЭКГ: QTc 430 мсек, морфология T нормальная. Во время тахикардии интервал QT удлиняется с 400 до 480 мсек (QTc с 430 до 550 мсек), T становится отчётливо аномальным.

Мужчина 56 лет (внизу). На исходной ЭКГ: QTc 420 мсек. Во время тахикардии появляются зубчатые T, QTc достиг максимума 560 мсек перед ЖЭ. Постэкстрасистолические паузы вызывают причудливые изменения зубца T.




Рис 3. Представлена альтернация зубца Т во время тахикардии в бессимтомном случае LQTS QTc 450 мсек (у матери и дочери пациентки зарегистрированы torsade de pointes).




Рис 4. После инъекции 18 мг аденозина развивается транзиторная полная АВ-блокада с асистолией 3,5 сек. Несмотря на выраженную брадикардию, изменения интервала QT и морфологии Т невелики. Через 10 сек рефлекторная синусовая тахикардия с уменьшением амплитуды, но не морфологии зубца Т.

Adam P Fitzpatrick and Paul Cooper
Diagnosis and management of patients with blackouts
Heart. 2006; 92(4): 559–568.



Девочка 3 лет, с частыми обмороками. Поставлен диагноз: эпилепсия, лечение без эффекта.
Сделана ЭКГ (А): синдром удлинённого интервала QT.
Назначены β - блокаторы, без эффекта.
Установлен ИКД (В).
Через 3 месяца (С): зафиксирована полиморфная ЖТ (как причина синкопе).

Случай классического LQTS2, когда синкопальные состояния вызываются звуковым сигналом.
Авторы предлагают использовать провокационный тест со звуком.

Sameh N Khouzam and Rami N Khouzam
Long QT syndrome misdiagnosed and mistreated as a seizure disorder for eight years
Can J Cardiol. 2009; 25(3): 166.

Девушка 19 лет.

С 11-летнего возраста отмечались судорожные состояния, которые интерпретировались как эпилептические, антиконвульсанты (carbamazepine, zonisamide и oxcarbazepine) – без эффекта.

Консультация кардиолога: синкопальные состояния чётко коррелируют с резкими и громкими звуками (пейджер, будильник, сирена).



ЭКГ в покое (рис 1А): удлинение интервала QT и по пробуждении со звонком будильника (рис 1В): torsade de pointes.

Диагноз: синдром удлинённого интервала QT 2 типа (LQTS2) и ЖТ, индуцированная звуковым раздражителем.
Лечение: бета-блокатор, ИКД.
Представленный случай иллюстрирует сложности диффдиагностики синкопальных состояний, когда ошибочный диагноз эпилепсии подвергает пациентов с LQTS высокому риску внезапной сердечной смерти.

Убила. Напугала. Статины увеличивают Ку-Тэ...так что - проверять теперь?

Какие? В каких дозах? - не знаете?

_________________
...«Noli nothis permittere te terere»

хотелось бы уточнить убойную дозу пугательного яда


Bas A. Schoonderwoerd and Isabelle van Gelder
A patient with long QT, sinus bradycardia, and ventricular ectopy: part II
Europace 2008; 10(11): 1353-1354
Женщина 55 лет обратилась в поликлинику с жалобами на усталость, головокружение и одышку в течение года.
Она отмечает слабость при физической нагрузке, когда играет в теннис.
Обмороков не было.
В анамнезе ГБ, гиперхолестеринемия, нестабильная стенокардия,
принимает eprosartan 600 мг, rosuvastatin 10 мг, hydrochlorothiazide 25 мг.
КАГ 2 года назад – без особенностей.
Наследственность по внезапной смерти, мышечным заболеваниям, ЭКС не отягощена, родственники страдали ИБС.

При осмотре: АД 125/70 мм рт ст, со стороны сердца и лёгких – без патологии.

Лабораторные данные, включая электролиты и кардиомаркёры, были нормальны.
ЭхоКГ: нормальная систолическая и диастолическая функция ЛЖ и ПЖ, клапанный аппарат сердца без отклонений.
МРТ грудной клетки в норме.


ЭКГ (рис 1): А – в покое, В – при нагрузке.


Рис 2 – Holter.

Ну...Как самочувствие? И не чешетесь??