cardiodreamteam.com

Komandoor Srivathsan, Steven J Lester, Christopher P Appleton, Luis RP Scott, Thomas M Munger
Ventricular Tachycardia in the Absence of Structural Heart Disease
Indian Pacing Electrophysiol J. 2005; 5(2): 106–121.

Считается, что у 10 % пациентов с ЖT нет никакой очевидной структурной болезни сердца, которая могла бы быть выявлена ЭКГ (кроме синдрома Бругада и синдрома удлинённого интервала QT), ЭхоКГ, КАГ, МРТ.

Желудочковые аритмии в отсутствие структурной болезни сердца - маленькое подмножество в клиническом спектре пациентов с ЖT.
В целом, прогноз лучше, чем у пациентов со структурной болезнью сердца и ЖT.
При каналопатиях прогноз хуже, особенно при CPVT.

Типы ЖT в отсутствие структурной болезни сердца включают в себя:
- идиопатические (правожелудочковая мономорфная экстрасистолия (ЖТ), ЖТ из путей оттока ПЖ (RVOT), ЖТ из путей оттока ЛЖ (LVOT), идиопатические левожелудочковые (ILVT), идиопатические propranolol-чувствительные (автоматические) (IPVT) и
- наследственные каналопатии (катехоламинергические полиморфные (CPVT), при синдроме Бругада, при синдроме удлинённого интервала QT (LQTS).


таблица 1. типы идиопатичеких ЖТ

1.Правожелудочковая мономорфная экстрасистолия (ЖТ)
– морфология QRS по типу БЛНПГ, место образования – пути оттока ПЖ или МЖП.
Описана впервые в 1969 г., отмечается у здоровых людей, чаще в дневные часы, экстрасистолия уменьшается/исчезает при физической нагрузке, прогноз благоприятный.

В Северной Америке 70 % случаев идиопатических ЖT являются правожелудочковой экстрасистолией,
в 90% возникает в путях оттока ПЖ, в 10% - в путях оттока ЛЖ.
Иногда обе формы сочетаются у одного пациента.

Большинство пациентов имеют возраст 30-50 лет, у 80% клинически отмечаются сердцебиение или 1 половины - предобморочное состояние, внезапная смерть редко.


рис 1


рис 2

Две фенотипичных формы: постоянно-возвратная (рис 1) и пароксизмальная, вызванная физической нагрузкой (рис 2).
Обе формы купируются аденозином.

2. Желудочковые тахикардии из путей оттока правого и левого желудочков (RVOT VT и LVOT VT).

Дифференциальная диагностика.
Место происхождения LVOT – коронарное полулуние аортального клапана, над или под клапаном.

LVOT VT: S в I и переходная зона R в V1 или V2. Отсутствие S в V5 или V6 свидетельствует о надклапанной локализации, присутствие – подклапанной (рис 3).



рис 3

Кроме того, для LVОТ VT важно соотношение в V1 и V2 амплитуд R:S > 30 % или R:QRS > 50 %.

Инициирование тахикардии зависит от критической чсс, индивидуальной у каждого пациента.
ЖT может начаться во время физической нагрузки или в восстановительный период.

ЭКГ, ЭхоКГ и КАГ в покое обычно в норме.
МРТ у 70% пациентов позволяет выявить изменения со стороны ПЖ (истончение и локальные нарушения движения стенки и др.).

В отличие от аритмогенной дисплазии ПЖ (очень похоже), отмечается хороший эффект купирования RVOT VT аденозином.

Кроме того, на стандартной ЭКГ при АДПЖ в правых грудных отведениях V1-V2 регистрируются инвертированные зубцы T и волна эпсилон (рис 4).



рис 4

Помогают лабораторные данные: при АДПЖ повышается уровень натрийуретического пептида.

Механизмы ЖT при АДПЖ обусловлены reentry (из-за замедленной проводимости через области жирового перерождения миокарда) и повышением автоматизма.

ЭхоКГ, МРТ и биопсия миокарда позволяют выявить соответствующие изменения (см АДПЖ подробно).

Лечение RVOT VT.

Неотложная помощь: вагусные маневры, в/в аденозин от 6 до 24 мг, в/в верапамил 10 мг, лидокаин.
При нестабильной гемодинамике – ЭИТ.

В перспективе: медикаментозное лечение - бета-блокаторы или верапамил (дилтиазем), альтернатива – антиаритмики IA, IC и III классов, включая амиодарон.
РЧА – 90% успеха, особенно у молодых.

3. Идиопатическая левожелудочковая тахикардия (ILVT)

Большинство ЖT левожелудочкового происхождения – интрафасцикулярные, чувствительные к верапамилу.

По форме в 90-95 % случаев имеют вид ПБПН с отклонением ЭОС влево (задняя ветвь), реже – ПБПН с отклонением ЭОС вправо (передняя ветвь).

Эта форма ЖT обнаруживается у пациентов второго – четвёртого десятилетий жизни, чаще у мужчин (60-80 %).

Клинически: сердцебиение, головокружение, предобморочные состояния, потери сознания, редко внезапная смерть.

Классическая диагностическая триада ILVT:
1) индуцирование ЖТ программируемым возбуждением предсердия
2) форма ПБПН с левой конфигурацией ЭОС
3) отсутствие структурной болезни сердца.
Дополнительный 4-й признак (описан позднее): чувствительность к верапамилу.

Механизм ILVT
Основной – reentry, длина цикла тахикардии может быть увеличена введением верапамила.
Дополнительные факторы: высокочастотные потенциалы (потенциалы Пуркинье) в области медленной проводимости, поздние диастолические потенциалы главного ствола ЛНПГ и ложные хорды от задне-нижних отделов ЛЖ к базальной перегородке.

Лечение ILVT
Неотложная помощь: в/в верапамил. Реже, если ЖТ индуцируется изоротеренолом, аденозин.
В перспективе: верапамил.
РЧА эффективна в 85-90 %.

Наследственные каналопатии
1. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (CPVT)
CPVT характеризуется образцом двунаправленной полиморфной VT, легко индуцируемой при физической нагрузке или введением катехоламинов.

У одной трети пациентов с CPVT есть семейная история преждевременной внезапной смерти или синкопальных состояний, вызванных стрессом.
Физические нагрузки или эмоциональные потрясения обычно вызывают обморок.
Дебютирует чаще в детстве.
В отличие от IPVT – характерный семейный анамнез, двунаправленная морфология комплексов QRS, клиническое начало в детском возрасте, данные генетического анализа.

Лечение: бета-блокаторы, ИКД (30% пациентов).

2. Синдром Бругада



Особый паттерн БПНПГ с подъёмом ST в V1 – V3 (рис 5), жизнеопасные аритмии сердца (полиморфная VT).
Изменения ЭКГ могут имитировать ОИМ, не всегда видны на стандартной ЭКГ, но могут быть получены при провокационных тестах с флекаинидом или прокаиамидом.

Описаны 2 конфигурации подъёма ST coved и saddleback.
ЭКГ-феномен Бругада более распространён, чем клинический синдром.
Внезапная смерть обычно происходит из-за полиморфной ЖT или ФЖ.
Синдром Бругада чаще встречается у молодых мужчин.

Риск внезапной сердечной смерти при синдроме Бругада с симптоматикой остановки сердца и синкопе в течение 4 лет наблюдения составлял 62% при остановке сердца и 19% при обмороках.
У бессимптомных пациентов 8% -й риск текущих событий в течение 2 лет наблюдения.
Лечение. ИКД.

3. LQTS

Чаще встречаются 3 генетических варианта: LQT1, LQT2 и LQT3, различающиеся по провоцированию синкопе: при LQT1 это физические нагрузки, при LQT2 внезапные звуковые сигналы, при LQT3 клинические события происходят в покое или во сне.

Риск аритмических событий более высокий при генотипах LQT1 и LQT2, чем при LQT3, а также у женщин по мере старения и у мужчин перед половой зрелостью.

Продолжительность интервала QTc и число мутаций также увеличивают риск внезапной смерти.
У 80% пациентов с LQT1 и LQT2 и у 65 % с LQT3 есть типичные изменения ЭКГ: при LQT1 волна T большой амплитуды, с неопределённым началом; при LQT2 Т расщеплённые, при LQT3 может быть длинный изоэлектрический сегмент ST.

Лечение.
Самое эффективное бета-блокаторы, при симптоматике и без (не доказано при рандомизированных исследованиях), симпатэктомия (редко), калий в определённых случаях, ИКД.

Приобретенный LQTS и Torsades de Pointes.

Вызывается лекарственными препаратами и электролитным дисбалансом (гипокалиемия, гипомагнеземия).
Коррекция электролитных нарушений и отмена лекарств приводит к положительной обратной динамике.

Лечение: в/в магний (очень эффективен при torsades de pointes), ВЭКС.

Диагностический подход к желудочковым аритмиям в отсутствие структурной болезни сердца.





Учитывается: морфология тахикардии, клинические данные.