Продолжаем.
Уважаемые участники, уважаемый д-р Perez Riera,
Я бы хотел представить случай из практики.
В наш госпиталь обратилась 30-летняя женщина, по поводу синкопальных состояний на протяжении последних 2-х недель. На ЭКГ было зарегистрировано отсутствие предсердного ритма, ускальзывающий желудочковый (узловой) ритм с частотой 36 уд/мин и возможная ретроградная активация предсердий (Рис 1***). После введения 1 мг атропина, через 20 мин, частота ускальзывающего ритма возросла до 50-55 уд/мин, но не наблюдалось предсердного ритма (Рис 2***). После этого было начато в/введение изопротеренола. В некоторые моменты возникали пароксизмы предсердной тахикардии/фибрилляции и желудочковые экстрасистолы, но не возобновилась АВ-проводимость 1:1 (Рис . 3***, виден зубец P в отведении V1). ЭхоКГ: значительная дилатация кольца трехстворчатого клапана с его недостаточностью, умеренная легочная гипертензия, дилатация нижней полой вены (IVC 20), дилатация правых сердечных камер (ПП 52х61 мм), дилатация левого предсердия (ЛП 43х57 мм) и нормальная сократительная желудочковая функция.
После 2-дневного наблюдения, продолжалась брадикардия, поэтому был имплантирован ЭКС в режиме DDDR с установкой предсердного электрода в ушке правого предсердия. В момент установки ЭКС была зарегистрирована ретроградная активация предсердия. После имплантации ЭКС появился положительный зубец Р в отведении V1 , в то время как в других отведениях этого не наблюдалось (Рис 4***). На последующей ЭхоКГ наблюдались слабые сокращения правого предсердия и отсутствие сокращений левого предсердия. Было начато лечение Варфарином с поддержанием INR между 1,8-2,5.
СМОТРИТЕ ЭКГ
Загрузить скан в архиве (588 кБ, RAR)
Семейный анамнез :
Два года назад пациентка родила мальчика, в то время ее ЭКГ была нормальной. Она имеет младшего брата и сестру с нормальными ЭКГ.
Отец пациентки имеет 7 братьев и сестру. 4 из них умерли перед достижением 40-летнего возраста от неизвестных сердечных проблем. У ее отца и дяди, 20 лет назад был имплантирован ЭКС (по не совсем ясной причине). Ее отец впоследствии умер от ишемического инсульта, а дядя умер от неизвестных причин. Она не знает о судьбе остальных родственников, так как многие из них живут за пределами Китая.
Мои вопросы:
1. Известны ли вам случаи семейной брадикардии с остановкой предсердия и дилатацией кольца трехстворчатого клапана? Progressive Cardiac Conduction Defects (PCCD) или болезнь Lev-Lenegre характеризуются блокадами ножек пучка Гиса и полной АВ-блокадой со склеротическими изменениями «сердечного скелета». В данном клиническом случае, кроме нарушений проводимости, по-видимому имеются склеротические изменения в «сердечном скелете».
2. У пациентки не была проведена компьютерная томография, вследствие повышенной стоимости данного исследования. Она не желает проведения ЭФИ ни миокардиальной биопсии. В моем госпитале нет возможности реализации генетических анализов. Что бы вы могли порекомендовать для более точной диагностики?
3. После установки ЭКС ее левое предсердие не сокращалось, может ли в будущем возобновиться предсердная функция?
Огромное спасибо,
Yunlong Xia
Department of Cardiology
First Affiliate Hospital of
Dalian Medical University
Dalian, China. 116011
Ответы
Уважаемый д-р Xia ,
По теме Вашего клинического случая имеется интересная статья, опубликованная в
Circulation 2004; 110: 2163-2167. В этой статье описаны 21 пациент с характеристиками подобными к описанными Вами. Генетический анализ этих пациентов показал мутации SCN5 A (гетерозиготная G -to- A мутация в позиции 3823, при этом аспартовая кислота заменяется аспарагином ( D1275N ) в эксоне 21) у всех пораженных членов семьи, в 300 контрольных хромосомах не наблюдалось этой мутации. Этот синдром наследуется аутосомно-доминантным путем. При данном синдроме имеется выраженная корреляция между пенетранцией нарушений проводимости и манифестациями дилатации. Эта корреляция достигает 100% у пораженных особ молодого возраста. При этом синдроме возникают нарушения синусового узла, аритмии, и право- а иногда и левожелудочковая дилатация и недостаточность. У этих пациентов наблюдалось увеличение размеров правого желудочка в ранней стадии и клинические характеристики ДКМП в поздних стадиях заболевания.
Я думаю, что генетический анализ Вашей пациентки покажет мутации в гене SCN5A и нет возможности восстановления функции левого предсердия. Для более подробной информации смотрите указанную статью.
Всего Вам наилучшего,
Majid Haghjoo ,MD
Department of Pacemaker and Electrophysiology Rajaie Cardiovascular Medical and Research Center
Tel: +98 21 2392 2931
Fax :+98 21 2204 8174
Tehran, Iran
По-видимому, наиболее часто встречающаяся аутосомно-доминантная форма данного заболевания возникает в результате мутации lamin A /C (LMNA ). Этот ген является ответственным за такие заболевания как: мышечная дистрофия Emery- Dreifuss, нарушения проводимости связанные с дилатационной кардиомиопатией (CDDC -Conduction Disease associated with Dilated Cardiomyopathy ), с мышечной дистрофией Limb Girdle и многими другими патологическими нарушениями (прогерия, липодистрофия Dunnigan и др.). Этот генетический тест можно провести в различных лабораториях, включая и нашу.
Jeff Towbin,MD
Уважаемый Dr . Yunlong Xia :
На представленной Вами ЭКГ я вижу 3 основные проблемы:
- Нарушения проводимости в синусовом и АВ узлах.
- Признаки кардиомиопатии правого желудочка. Если инвертированный зубец (150 мс) после комплекса QRS в отведении V1 – это ретроградный зубец Р, то мальнькая зазубрина (30-40 мс) после QRS в D II, III , aVL, aVF и V3-6 могла бы соответствовать волне «эпсилон». Сигнал-усредненная ЭКГ оказала бы помощь в диагностике.
На регистре ЭКГ, Yunlong 2, при проведении атропиновой пробы наблюдалось удлинение интервала QT (QTc 540 мс)
Учитывая семейный анамнез ВСС, рекуррентные синкопальные состояния и признаки изменений в различных сердечных камерах, я бы посоветовал имплантировать ИКД.
Огромное спасибо ,
Li Zhang, MD
Вход
Регистрация
FAQ
Поиск
