cardiodreamteam.com

Shailendra Upadhyay and Shweta Upadhyay. A 19-year-old male with palpitations./ J Emerg Trauma Shock. 2008; 1(1): 55–57.

Юноша 19 лет поступил в стационар из дома через 30 минут после приступа сердцебиения во время просмотра телевизора. В приёмном покое приступ прошёл самостоятельно.
При осмотре: чсс 68 в минуту, АД 100/60 мм рт ст. Анамнез жизни спокойный, лекарств, наркотиков не принимает. Из семейного анамнеза: у дяди по отцу с 34 лет ИКД по поводу ЖТ.
Моча на токсикологию, электролиты сыворотки (натрий, калий, магний, и кальций) без особенностей.
На ЭКГ:


синусовый ритм с частотой 68 в минуту. Неполная блокада правой ножки п. Гиса. ЭКГ расценена как возрастная норма.
Пациент наблюдался в приёмном покое несколько часов и был выписан домой с направлением к кардиологу. Кардиолог расценил изменения на ЭКГ в отведениях V1-V2 как «волны эпсилон» с инверсиями T в V1-V3, и заподозрил аритмогенную дисплазию правого желудочка (АДПЖ). ЭхоКГ с доплеровским анализом – б/п. МРТ сердца: истончение миокарда в путях оттока правого желудочка. Стресс-тест показал два эпизода ЖТ с морфологией блокады левой ножки п. Гиса с отклонением ЭОС вправо. На основании клинических критериев (ЭКГ-признаки: эпсилон волна, отрицательные Т в V1-V3; отягощённый семейный анамнез; пробежки ЖТ; истончение миокарда на МРТ) была диагносцирована АДПЖ и начато лечение аtenolol. В дальнейшем за 6 месяцев наблюдения нарушений ритма не отмечалось.

Robin Nijveldt, Aernout M. Beek, Tjeerd Germans, Olga Bondarenko, and Albert C. van Rossum. (The Netherlands) Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy with evidence of biventricular involvement./ CMAJ. 2007; 176(13): 1819–1821.

Мужчина 37 лет поступил в стационар с жалобами на сердцебиение. АДПЖ была диагносцирована 10 лет назад и пациент принимал sotalol.
При осмотре: чсс 150 в мин, АД 160/98 мм рт ст.
На ЭКГ (рис1): ЖТ.



После в/в procainamide синусовый ритм восстановился, отмечаются волны эпсилон с инвертированными Т в правых грудных отведениях (рис2).



ЭхоКГ: расширение правых камер сердца. Снижение сократительности сердца. Локальное нарушение сократимости миокарда. КАГ: норма.
МРТ: истончение миокарда и аневризма правого желудочка и центральная гиперинтенсивность (жировое перерождение в области верхушки сердца и правого желудочка)-рис3




Левый желудочек также истончён в задне-нижне-латеральной области, с умеренным ухудшением глобальной сократимости сердца. (рис. 4A-B). Типичный центральный дискинез в стенке правого желудочка (рис 4C-F).



Признаки АДПЖ с бивентрикулярной причастностью у этого пациента: ЖТ правожелудочкового происхождения, волна эпсилон на ЭКГ, аневризма ПЖ, изменения ЛЖ (по данным МРТ), отсутствие изменённых коронарных артерий (по данным КАГ).

Несмотря на адекватную терапию sotalol, у пациента отмечались ЖТ. Рассматривался вопрос о РЧА, отказались из-за множественных очагов. Пациента перевели на терапию amiodarone (публикаций по данному вопросу недостаточно).
Прогноз в течение 3 лет благоприятный. Сердцебиений не было

Georgios I Papaioannou, Theodoros Apostolopoulos, Sotiria Stambola, Antonios Zilidis and John Gialafos. Late presentation of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: a case report ./ J Med Case Reports. 2009; 3: 7235.

Мужчина 72 лет, без заболеваний сердца в анамнезе поступил в стационар с жалобами на слабость, головокружение и дискомфорт в груди в течение нескольких часов.
При осмотре: АД 85/50 мм рт ст, пульс слабый, регулярный, с высокой частотой.
На ЭКГ: тахикардия с широкими комплексами QRS по морфологии БЛНПГ с отклонением ЭОС влево (ЖТ из ПЖ).
Пациент был гемодинамически нестабилен. Восстановление синусового ритма 300 J.

После кардиоверзии на ЭКГ (рис1): отрицательные зубцы Т в нижних и правых грудных отведениях, QRS 110 мсек и волна эпсилон в V1




Биохимия крови в норме, кроме повышенного тропонина I. Назначен metoprolol. На Холтере: многократные эпизоды пробежек ЖТ.

На ЭхоКГ (рис2): незначительное увеличение ПЖ с локальной дискинезией и диастолическим выбуханием стенки.



Вентрикулография подтвердила локальный гипокинез ПЖ с диастолическим выбуханием. КАГ: коронарные артерии и левый желудочек нормальные.
ЭФИ: продолжительный пароксизм ЖТ, идентичный наблюдаемому при поступлении, порог дефибрилляции 17 J.
МРТ: диффузные области жировой ткани в стенке ПЖ, особенно в боковых сегментах, и множественные маленькие аневризмы. Фракция изгнания (EF) ПЖ составила 30%. Левый желудочек и МЖП в норме. Сигнал-усреднённая ЭКГ (+) поздние потенциалы. Был выставлен диагноз аритмогенная дисплазия правого желудочка. Установлен ИКД.
Случай интересен тем, что АДПЖ может дебютировать и в пожилом возрасте.

ЭКГ мелковата. Трудно волну рассмотреть.

я не волшебник, я только учусь (у Чумника): картинка не увеличивается, по-всякому пробовала. Статья греческая.
А журнал (J Med Case Reports) - зачитаешься: есть про ОИМ с нормальными коронарными артериями, жаль ЭКГ не представлена.


литература по АДПЖ Яшин, Думпис, Вайнштейн, Шубик, Медведев "Аритмогенная кардиомиопатия / дисплазия правого желудочка" ИНКАРТ 2009 http://rus.logobook.ru/prod_show.php?object_uid=2142676 или http://www.urait-book.ru/catalog/1582/278778.htm

Gaetano Thiene, Domenico Corrado and Cristina Basso. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia./ Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 45.

Аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка (АДПЖ)

-является редкой болезнью миокарда, клинически характеризующейся опасными для жизни желудочковыми аритмиями. Это – одна из главных причин внезапной смерти у молодых людей и спортсменов.
Патологические изменения заключаются в генетически детерминированной, прогрессирующей дистрофии миокарда ПЖ с фиброзно-жировым замещением ткани миокарда, что приводит к аневризмам и снижению сократительности ПЖ.

За прошедшие 25 лет стало возможным идентифицировать болезнь, понять факторы риска внезапной смерти, сформулировать клинико-диагностические критерии, выработать лечение, выявить генетический фон.

Клиническая картина.
В клинической картине выделяют субклиническую стадию (без признаков, с дебютом в виде ФЖ); стадию электрических беспорядков (с сердцебиением и синкопе из-за ЖТ); стадию правожелудочковой (или бивентрикулярной) недостаточности.

Эпидемиология.

Распространённость АДПЖ в настоящее время оценивается как 1:5 000 человек.

Клиническая картина.

АДПЖ обычно дебютирует в юном возрасте сердцебиением и/или обмороком.
Выделяют следующие клинические варианты АДПЖ:
1) бессимптомные формы - со скрытыми структурными изменениями, при которых пациенты не предъявляют никаких жалоб и единственным первым и последним проявлением АДПЖ может быть остановка сердца. Об АДПЖ сообщают как о второй причине внезапной смерти у лиц молодого возраста и главной причине внезапной смерти у профессиональных молодых спортсменов в Veneto (Италия).



Рис 1.17-летний бессимптомный спортсмен внезапно умер во время футбольного матча. На прижизненнной ЭКГ: инверсия зубца Т в V1-4 (а) и ЖЭ (в). МРТ (поперечная позиция): дилатация ПЖ (с, d).



Рис 2. Тот же самый случай. МРТ (продольная позиция): вовлечение обоих желудочков (а) с трансмуральным фиброзно-жировым замещением миокарда ПЖ (в) и замещением в субэпикардальных слоях миокарда ЛЖ (с)


2) аритмические события (сердцебиение, обморок, синкопе). Самые типичные аритмии – ЖТ правожелудочкового происхождения (с морфологией БЛНПГ), связанные с физической нагрузкой, от коротких пароксизмов (пробежек) до длительных, и ФЖ, приводящие к остановке сердца. На ЭКГ можно зарегистрировать инвертированные зубцы T в правых грудных отведениях, по некоторым данным, патогномоничные для возраста старше 14 лет. Расширение комплекса QRS>110 мсек и волна эпсилон свидетельствуют о задержке проводимости импульса внутри желудочка. ЭФИ помогает индуцировать ЖТ/ФЖ.



Рис 3: ЖТ с морфологией БЛНПГ.



Рис 4: (a) волна эпсилон в правых грудных отведениях; (b) положительные поздние потенциалы на сигнал-усреднённой ЭКГ.


3) Правожелудочковая недостаточность. Прогрессивная потеря правым желудочком миокарда ослабляет его механическую функцию, что приводит к серьёзной правожелудочковой недостаточности.
4) Бивентрикулярная недостаточность. Если вовлекаются межжелудочковая перегородка и левый желудочек, клиническая картина напоминает дилатационную КМП. Желудочковые аритмии в таком случае могут казаться полиморфными (происходят из различных областей). Тромбоз, осложняющий течение АДПЖ при аневризме ПЖ, и сопутствующая ФП существенно ухудшают прогноз заболевания, когда единственным методом лечения становится трансплантация сердца.



Рис 5. Трансплантационный образец сердца: причастность обоих желудочков визуально (а, в) и гистологически (c, d).

Прогноз серьёзный.
Риск внезапной смерти при АДПЖ оценивается 0,1-3% ежегодно у взрослых. По-видимому, у подростков и молодых людей выше (в связи с дебютом заболевания в виде внезапной смерти).

Патогенез
При АДПЖ происходит замещение миокарда ПЖ фиброзно-жировой тканью, начиная от эпикарда к эндокарду. Это приводит к расширению полости ПЖ и аневризмам, располагающимся в нижних, апикальных и инфундибулярных областях (так называемый «треугольник дисплазии»). Нарушается функция проводимости (проявляется поздними потенциалами, эпсилон волной и блокадой правой ножки п. Гиса), создаются условия для желудочковых аритмий. Жировое перерождение ПЖ по существу нельзя считать достаточным морфологическим признаком АДПЖ, поскольку определённое количество внутримиокардиального жира присутствует в передне-боковой и апикальной области ПЖ даже в нормальном сердце и его количество повышается с возрастом и увеличением веса тела. Более важным является наличие фиброза и дегенеративных изменений.




Рис 6. Типичные гистологические особенности АДПЖ: гибель кардиомиоцитов (а) с ранним фиброзом (b).

Атрофия миокарда при АДПЖ, в отличие от болезни Ула (Uhl's disease), не врождённая, связанная с нарушением эмбриогенеза, а прогрессирует со временем. Апоптоз кардиомиоцитов происходит уже после рождения, обычно в период детства. Более половины сердец пациентов с АДПЖ, по данным патологоанатомического вскрытия, имели изменения ЛЖ, как правило, в области субэпикардия задне-боковой области ЛЖ. Вовлечение МЖП более редкое явление, по-видимому, потому, что не субэпикардиальная структура. В самых серьёзных случаях АДПЖ, требующих трансплантации сердца, аневризмы могут быть замечены и в ЛЖ.

При гистологическом исследовании миокарда ПЖ выявляют выраженную атрофию миокарда, замещённого фиброзно-жировой тканью в ответ на гибель кардиомиоцитов, что и является основой для образования жизнеопасных аритмий.
Гибель кардиомиоцитов может быть связана с воспалением, что посмертно отмечают в 75% случаев, и это служит подтверждением постепенной атрофии миокарда при АДПЖ. Неизвестно, является ли воспаление ответной реакцией или последствием инфекции или иммунным ответом организма.

Клиническая диагностика.
Главным являются: изменение функции и структуры ПЖ, нарушение процессов деполяризации и реполяризации, желудочковые аритмии с морфологией БЛНПГ, фиброзно-жировое замещение миокарда и отягощённый семейный анамнез.

Диагностические критерии: большие и малые.



Для постановки диагноза необходимо наличие двух больших или одного большого+два малых или четыре малых критерия из различных групп.

Методы диагностики: ЭхоКГ, КАГ, МРТ, сцинтиграфия.
Большие критерии – дилатация и снижение систолической функции ПЖ без/с умеренным снижением систолической функции ЛЖ, локальные аневризмы ПЖ (акинезия или дискинезия области с диастолическим выбуханием) и выраженная сегментарная дилатация ЛЖ.
Малые критерии – умеренная дилатация ПЖ и/или снижение фракции изгнания нормального ЛЖ, умеренная сегментарная дилатация ПЖ и местная гипокинезия ПЖ.
КАГ – золотой стандарт АДПЖ, высокая (> 90 %) диагностическая специфичность выявления акинетических/дискинетических выпячиваний в инфундибулярной, апикальной и субтрикуспидальной областях.



Рис 7. КАГ: дилатация ПЖ с субтрикуспидальными аневризмами.



Рис 8. ЭхоКГ: выпячивание в нижней субтрикуспидальной области.

МРТ – возможность выявить аневризмы ПЖ, оценить объём ПЖ, зоны дискинезии, а также отличить жировую ткань от мышечной (последние исследования продемонстрировали вариабельность в жировой структуре даже нормальных сердец).




Рис 9. МРТ (продольная позиция ПЖ): транмуральный яркий сигнал в стенке ПЖ (а) из-за массивной атрофии миокарда с замещением его жировой тканью (b).

Радионуклеидная ангиография (диагностическая значимость, как и при КАГ, почти 90%): позволяет оценить дисфункцию ПЖ, дать характеристику ткани ПЖ (подобно эндомиокардиальной биопсии или при хирургической резекции, как главный критерий).
ЭКГ: волны «эпсилон» и/или расширение QRS> 110 мсек в V1-V3 - большой критерий.
Нарушения реполяризации (инвертированные зубцы Т в правых грудных отведениях V2-V3) в отсутствие БПНПГ у лиц старше 12 лет – малый критерий.
К малым относят: поздние потенциалы на сигнал-усреднённой кардиограмме, ЖТ с морфологией БЛНПГ или ЖЭ> 1000 на Холтере.
Отягощённый семейный анамнез - большой критерий, когда наследственная болезнь подтверждена данными патологоанатомического или хирургического исследований, и малый – в случае преждевременной внезапной смерти родственников моложе 35 лет или клинического диагноза АДПЖ, поставленного родственникам по существующим критериям.

Модифицированные критерии для ранней диагностики наследственной АДПЖ.
1. наличие ближайших родственников пациента с диагнозом АДПЖ
2. отрицательный зубец T в правых грудных отведениях V2-V3
3. поздние потенциалы на сигнал-усреднённой ЭКГ
4. ЖТ с морфологией БЛНПГ
5. умеренные функциональные или морфологические изменения ПЖ.
6. ЖЭ>200 по 24-часовому Холтеру.
В последние годы для диагностики АДПЖ предложены МРТ с гадолинием и dimensional electro-anatomic mapping, позволяющие исключить похожие заболевания – миокардиты и идиопатические ЖТ путей оттока правого желудочка.

Генетика
Наследственность прослеживается в половине случаев. Тип наследования аутосомально-доминантный.

Стратификация риска и терапия

Факторы неблагоприятного прогноза и риска внезапной смерти:
- молодой возраст
-отягощённый семейный анамнез
-дисперсия QRS ≥ 40 мсек
-инверсия зубца T помимо V1
-причастность ЛЖ
-ЖТ
-синкопе или остановка сердца в анамнезе
Для лечения используются различные антиаритмики: блокаторы натриевых каналов, β - блокаторы, sotalol, amiodarone, verapamil (самостоятельно или в комбинации). Есть данные, что sotalol по эффективности превосходит amiodarone (68% против 26%).
Катетерная аблация показана при неэффективности медикаментозного лечения при ЖТ. Высокий риск рецидивов (40% в течение 3 лет), увеличение продолжительности жизни.

При угрозе МЖ/ФЖ – ИКД. 96% выживание в течение 2 лет наблюдения.
Трансплантация сердца – при рефрактерной сердечной недостаточности.

Алгоритм лечения АДПЖ.
Внезапная смерть в анамнезе – ИКД.
При длительной ЖТ и/или синкопе + факторы риска (выраженная дисфункция ПЖ, вовлечение ЛЖ, полиморфная ЖТ, поздние потенциалы и волна эпсилон, семейный анамнез) – ИКД.
Продолжительная ЖТ, ТЖ у пациентов с низким риском – антиаритмическая терапия и/или катетерная аблация.
Синкопе называют фактором высокого риска, особенно у лиц молодого возраста.
Бессимптомным пациентам без отягощённого семейного анамнеза – β – блокаторы. Назначается ЭФИ: (-) – β – блокаторы, (+) – вопрос ИКД, β - блокаторы и другие антиаритмические препараты.
Назначать ли ЭФИ при отсутствии клиники и семейного анамнеза у пациентов низкого риска – вопрос открытый.
Перспективный метод лечения АДПЖ – генотерапия.
Кортикостероиды – при воспалении (часто наблюдается при АДПЖ).

Предотвращение внезапной смерти.

Остановка сердца при АДПЖ - результат сочетания разных факторов (субстрат, триггер, аритмия). ИКД – пациентам, имеющим риск внезапной смерти в общественных местах от ТЖ-ФЖ. Медикаментозная терапия и аблация – для профилактики жизнеугрожающих аритмий (эффективность ограничена). Физическую нагрузку (в т.ч. спорт) считают главным пусковым механизмом внезапной смерти. Важна диагностика бессимптомных случаев АДПЖ. Скрининг спортсменов и дисквалификация с рекомендацией жизни без больших физических нагрузок оказались весьма эффективными действиями по снижению внезапной смерти молодых спортсменов. В Veneto (область Италии) после введения обязательного скрининга спортсменов, риск внезапной смерти (ежегодно) снизился с 1:28 000 до 1:250 000.

L.C. Otterspoor, C.L.A. Reichert, M.J.M. Cramer, Z.A. Bhuiyan, A.A.M. Wilde, R.N.W. Hauer
Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: asymptomatic to life threatening as illustrated by the cases of two sisters
Neth Heart J. 2007; 15(10): 348–353.
Случай 1
Ранее здоровая 18-летняя девушка, конкурентоспособная спортсменка, внезапно умерла во время гонки.
На секции: коронарные артерии и клапаны сердца без особенностей,
невыраженная гипертрофия и дилатация ЛЖ, сопоставимая со спортивным сердцем.
Значительная дилатация ПЖ, трансмуральное жировое перерождение.
Гистология: кардиомиопатия ПЖ.

Учитывая внезапную сердечную смерть, поставлен диагноз: аритмогенная кардиомиопатия.

Случай 2.
Сестра покойной, 31 год, тоже профессиональная спортсменка, заболеваний сердца нет.
В возрасте 18 лет после внезапной смерти сестры была обследована, всё в норме.
Однако через 13 лет появились жалобы на одышку при физической нагрузке.
Обследование показало, что одышка является эквивалентом пароксизмов сердцебиений.
Её отец внезапно умер три года назад в возрасте 65 лет.
У пациентки не было никаких факторов риска ИБС.
При осмотре: АД 120/70 мм рт ст, чсс 60 в минуту, ритм регулярный, систолический шум в 4-ом межреберье слева.



ЭКГ (рис 1): синусовая брадикардия, отрицательные T в V1 - V3.

Рентгенография грудной клетки и эхокардиография в норме.



При физической нагрузке (рис 2) одиночные и парные ЖЭ с морфологией БЛНПГ (происхождение в ПЖ).
При холтеровском мониторировании зарегистрировано свыше 1000 ЖЭ.

Рекомендовано ограничение занятий спортом, назначен β – блокатор, положительная динамика – одиночные ЖЭ при физической нагрузке.

Впоследствии на МРТ диффузное истончение стенки ПЖ.
ЭФИ: лёгкое индуцирование ФЖ.
ЭхоКГ: дилатация и акинезия ПЖ.

Установлен ИКД, назначен sotalol.
Спустя 4 года после ИКД – аритмических событий не наблюдалось,
пациентка ведёт нормальную жизнь, занимается физкультурой,
родила двоих детей.



Генетическое исследование (рис 3): мутация плакофиллина PKP2.

У третьей сестры мутации плакофиллина не найдено.

Диагноз АДПЖ был поставлен у первой сестры посмертно, у второй имел место 1 большой критерий (доказанная АДПЖ у ближайших родственников), которого для постановки диагноза недостаточно.
Позднее появились малые критерии (нарушения реполяризации на ЭКГ, аритмии при нагрузке, поздние потенциалы при ЭФИ) и ещё один большой критерий (акинезия ПЖ на ЭхоКГ).

очень хорошая большая статья по АДПЖ в педиатрической практике, с подробной клиникой, диагностикой, дифдиагнозом.
Привожу фрагменты, клинические случаи АДПЖ и методы диагностики.

Turrini P, Basso C, Daliento L, Nava A, Thiene G.
Is arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy a paediatric problem too?
Images Paediatr Cardiol 2001;6:18-37

Случай первый.
17-летний юноша, занимающийся футболом, внезапно умер на тренировке.
Бессимптомная форма АДПЖ.



ЭКГ, сделанная при осмотре для отбора в конкурентоспособный спорт (рис 1А): инвертированные зубцы T в V1-4.



Данные патологоанатомического исследования.
Сердце в поперечном разрезе (рис 1В): диффузные изменения правого желудочка с аневризмами в передней и трикуспидальной области.


Гистологическое исследование аневризмы задней стенки (рис 1С): фиброзно-жировое замещение, истощение миокарда, истончение стенок.

Случай второй (взят из статьи Nava et al 1997)
Мужчина 48 лет с АДПЖ.



ЭКГ (рис 2): волна эпсилон в I, II, III, aVR, V1 – V4 (стрелка) имитирует предсердную тахикардию,
увеличение ПП, удлинение интервала PR, низкий вольтаж QRS, отрицательный зубец T в V1-V6

Случай третий.
Юноша 16 лет с эпизодами (пробежками) ЖТ.


Рис 3: поздние потенциалы, фильтр 40 гц.

Случай четвёртый (взят из статьи Nava et al 1997)

Юноша 18 лет с жалобами на сердцебиение.



ЭКГ (рис 4): мономорфная ЖТ с морфологией комплексов по типу БЛНПГ.

ЭхоКГ: выбухание диафрагмальной стенки, дилатация путей оттока правого желудочка.

Случай пятый.

Юноша 16 лет с пароксизмами ЖТ.



Ангиография правого желудочка в левой передне-наклонной проекции (рис 5): выбухание в инфундибулярной части передней стенки (стрелка).

Случай шестой.

Юноша 17 лет с продолжительной ЖТ.



Ангиография правого желудочка в боковой проекции (рис 6): выбухание в субтрикуспидальном отделе (стрелка).


Случай седьмой.
Девочка 13 лет.



ЭхоКГ (рис 7): апикальная четырёхкамерная позиция, дискинезия апикального отдела правого желудочка.


Случай восьмой.
взят из статьи Menghetti et al 1996.
Мужчина 21 года с наследственностью, отягощённой АДПЖ.
В анамнезе эпизоды спонтанно восстанавливающейся ЖТ с морфологией БЛНПГ.



Эндомиокардиальная биопсия, выполненная в возрасте 18 лет (рис 8): обширное замещение миокарда фиброзной тканью.



МРТ – короткая ось (рис 9): диффузный яркий сигнал от стенки правого желудочка (обширное жировое перерождение миокарда).

Случай девятый.

Мальчик 15 лет был госпитализирован со стенокардитическим болевым синдромом.
На ЭКГ (рис 10): отмечался постоянный подъём сегмента ST. Кардиомаркёры повышены.
КАГ: нормальные коронарные артерии, морфофункциональные изменения правого желудочка.

Через 6 лет после этого обследования поступил с ФЖ, реанимирован.

Hein W. M. Kayser, Ernst E. van der Wall, Mohan U. Sivananthan, Sven Plein, Timothy N. Bloomer, Albert de Roos
Diagnosis of Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia: A Review
RadioGraphics 2002; 22: 639-648.




ЭКГ (рис 1): синусовый ритм, волна эпсилон в V2, инверсия волн T в V1-V3 (большие критерии для диагноза АДПЖ).



КАГ ПЖ у пациента с АДПЖ (рис 2): выраженная трабекуляция ПЖ и аневризматическое выпячивание в путях оттока ПЖ.



Axial T1-weighted black blood spin-echo (рис 3): обширное замещение миокарда ПЖ жировой тканью (стрелка в 3А)



и в путях оттока ПЖ (стрелка в 3В) – большие критерии для диагноза АДПЖ

Amir-Ali Fassaa, Dominique Didierb, Haran Burria
Just pulmonary embolism?
Kardiovaskuläre Medizin 2009;12(12):336–338

Женщина 47 лет внезапно потеряла сознание.
Прибывшая бригада СМП зарегистрировала ФЖ, успешно провела СЛР с электрической дефибрилляцией и доставила пациентку в больницу.




ЭКГ при поступлении (рис 1).



ЭхоКГ (рис 2А - парастернальная позиция, 2В - 4-камерная: выраженная дилатация ПЖ с акинезией, гипокинезия ЛЖ.

Диагноз: ТЭЛА, осложнённая внезапной сердечной смертью.

Проведена ТЛТ.

Сделана КТ: эмбол в нижнем сегменте правой лёгочной артерии, дилатация ПЖ и тромб в верхушке ПЖ, не видимый на ЭхоКГ.

После внимательного анализа ЭКГ был заподозрен диагноз АДПЖ.

Действительно, в отведениях V1 - V4 в конце комплекса QRS регистрируются волны эпсилон, характерные для АДПЖ, реже наблюдаемые при саркоидозе, синдроме Бругада или инфаркте ПЖ.

Т инвертированы не только в V2 и V3, что характерно для перегрузки ПЖ давлением или для ТЭЛА, но и в V4 - V6, что свидетельствует о причастности ЛЖ.

Наконец, отмечаются другие изменения, характерные для АДПЖ: продолжительность QRS > 110 мс, снижение вольтажа R в V1 - V3, ЖЭ правожелудочкового происхождения (формы БЛНПГ).




МРТ (рис 4): выраженная дилатация ПЖ, с глобальным снижением сократительности (ФВ 20 %) и с истончением передней стенки (рис 4А, 4В).
Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, с выбуханием в полость левого желудочк, ясно видимое во время ранней диастолы (рис 4С).
Маленький тромб в верхушке ПЖ (стрелки), наиболее отчётливо обнаруживаемый в 4-камерной позиции (рис 4D).

Анализируя полученные данные, включая сигнал-усреднённую ЭКГ, был поставлен диагноз: аритмогенная дисплазия правого желудочка.

Надо отметить, что ТЭЛА - известное, но редкое осложнение АДПЖ.

Made in China

Wang SS, Zhang ZW, Xu YM, Jiang QP, Li H, Qian MY, Li YF.
[Diagnosis and treatment of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in children].
[Article in Chinese]
Zhongguo Dang Dai Er Ke Za Zhi. 2010; 12(3): 165-168.

вся статья написана как-то по-китайски.

Поэтому только картинки.
Краси-и-и-ивые...







MA Ke-juan, LI Ning, WANG Hong-tao, CHU Jian-min, FANG Pi-hua, YAO Yan, MA Jian, HUA Wei, ZHANG Shu, WANG Fang-zheng, Li Zhang , PU Jie-lin
Clinical study of 39 Chinese patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy
Chinese Medical Journal, 2009, 122(10) : 1133-1138

Из 39 пациентов мужчин 33, женщин 6, возраст 34.9 ± 9.8 лет.
Наиболее распространённые клинические симптомы: сердцебиения (62 %) и обмороки (44 %).

У 95 % пациентов было одно или более изменений ЭКГ, описанных как критерии АДПЖ/АКМП.
QRSd ≥ 110 мсек в правых грудных отведениях обнаружен в 69 % случаев, волна эпсилон в 59 %, отношение QRSd в V1+V2+V3/V4+V5+V6 ≥ 1.2 в 82 %.

Самые частые особенности ЭКГ - NB! инверсии T в V1–V3 в отсутствии БПНПГ (96 %) и расщеплённый с зазубриной, направленной вверх, зубец S ≥55 мсек (90 %).
У большинства пациентов регистрировалась ЖТ с морфологией БЛНПГ.

Лечение ЖТ: РЧА у 22 пациентов была успешной у 15 (68 %).
Частота повторения ЖТ составила 46 % (7/15) во время наблюдения (16.7 ± 11.2 месяцев).
ИКД+антиаритмические 7 пациентам, у всех за период наблюдения (35.6 ± 19.0 месяцев) были дефибрилляции.
Только антиаритмические препараты назначены 17 пациентам.
Один пациент внезапно умер от ФЖ и одному пациенту пересадили сердце из-за прогрессирующей сердечной недостаточности во время только медикаментозного лечения.

Примеры.

Мужчина 44 лет с АДПЖ/АКМП, диагностированной в возрасте 40 лет.



Рис 1. ЭКГ
А – синусовый ритм, инверсия Т в V1-V4, волна эпсилон, расширение S в правых грудных отведениях
B – эпизод полиморфной ЖТ



Рис 2. МРТ
Истончение стенок ПЖ c дилатацией его полости, расширение RVOT (показано тонкой стрелкой) и жировое перерождение (отмечено широкой стрелкой).



Рис 3.
A: инверсия T в V1-V4, эпсилон волна (обозначена стрелкой) и расширенный S в правых грудных отведениях
B: эпсилон волна с БПНПГ



Рис 4. ЭКГ пациента 40 лет с диффузным поражением ПЖ, диагностированным в возрасте 38 лет
A: синусовый ритм, БПНПГ
B: мономорфная ЖТ с морфологией БЛНПГ (клинически – обморок).

Irene , возможно вам это покажется фамильярностью, простите, но вы умница!
Мне ваши "литобзоры" очень нравятся, всегда с богатым иллюстративным материалом, просто загляденье)

Вы абсолютно правы, Кэп!

_________________
Ubi nihil vales, ibi nihil velis!

И не испортят нам (с Русланом) обедни злые происки врагов!!!

David N. Kenigsberg, Gautham Kalahasty, John D. Grizzard, Mark A. Wood, Kenneth A. Ellenbogen
Intracardiac Correlate of the Epsilon Wave in a Patient With Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia
Circulation. 2007; 115: 538-539.
29-летний мужчина, в прошлом здоровый, поступил в отделение неотложной помощи местной больницы с жалобами на одышку и сердцебиение.

ЭКГ: тахикардия 196 в минуту с широкими QRS (продолжительностью 160 мс) с морфологией БПНПГ и отклонением ЭОС влево.

ЭКГ интерпретировалась как СВТ, внутривенно введены аденозин и дилтиазем. Без эффекта.
Затем метопролол 5 мг внутривенно, с последующим замедлением и купированием тахикардии.


ЭКГ с нормальным синусовым ритмом (рис 1): изменения в правом предсердии, нормальное положение ЭОС, зубцы Q в передне-перегородочной области, инверсия зубца Т в грудных отведениях.



Самым ярким открытием были волны эпсилон (отмечены чёрной стрелкой) в V1 и V2.

Выполнена ЭхоКГ: дилатация правого предсердия и правого желудочка, тяжёлая дисфункция ПЖ и ЛЖ, местные нарушения движения в области передней стенки и перегородки.
Фракция выброса составила 25%.

Из-за наличия волн Q на ЭКГ и локальных нарушений движения стенок выполнена КАГ: отсутствие данных за ИБС.

Пациент был переведён в кардиологию.

ЭФИ (рис. 2).



МРТ (рис 3): выраженная дилатация ПП и ПЖ, с дисфункцией ПЖ и фракцией выброса ПЖ 9%.
Фракция выброса левого желудочка была 34%.
Белым цветом показано истончение всей свободной стенки ПЖ, распространяющегося на пути оттока и межжелудочковую перегородку.




МРТ-данные в сочетании с другими диагностическими исследованиями и клинической симптоматикой позволили поставить этому пациенту диагноз аритмогенной дисплазии ПЖ.

Пациенту имплантирован однокамерный дефибриллятор.