cardiodreamteam.com

From Medscape CME Case Presentations
Dyspnea in a Young Woman With Thrombocytopenia
Noha M. El Husseiny
CME Released: 05/04/2011

Женщина 30 лет поступила в больницу с жалобами на сердцебиение и прогрессирующую в течение 2 месяцев одышку при умеренной физической нагрузке.
Ортопноэ, ночной одышки, боли в груди, кашля, кровохарканья не было.

За 2 недели до поступления отмечались двусторонние отёки нижних конечностей, до середины ног;
отёки холодные, без боли и гиперемии.
Также были боли в правой половине живота и увеличение размеров живота.
Желтухи, нарушений стула и мочеиспускания не отмечалось, гематурии не было.
Были назначены мочегонные, отёки исчезли, но одышка осталась.

За год до описываемых событий периодически отмечались боли в пальцах рук и ног при воздействии холода и их посинение.
При чём однажды это привело к гангрене кончика большого пальца правой руки и ампутации дистальной фаланги.

Отмечались также длительные кровотечения после удаления зубов.

Фотосенсибилизации, выпадения волос, болей в суставах, язв в ротовой полости нет.
Беременностей - 6, родов - 3, абортов 3.

При осмотре пульс 90 в мин, чдд 14 в мин, температура 98,2 ° F (36,8 ° С), АД 130/80 мм рт ст.
Вены шеи нормальные.
Периферический цианоз нижних конечностей, потеря блеска ногтей (отсутствует кончик большого пальца правой руки), 2 маленькие некротические язвы на голени.
Отёков нижних конечностей нет, симптом Хоманса «отрицательный».

Аускультация сердца: акцент S2, пансистолический шум III / VI уровня, лучше всего выслушиваемый в проекции трёхстворчатого клапана, с усилением звучания на вдохе.

Гепатоспленомегалия без асцита.

Лабораторные данные: СОЭ 140 мм/час, нормохромная анемия (гемоглобин 9,8 г/дл), тромбоцитопения (30.000/мкл).
ЛДГ в норме, тест Кумбса отрицательный.
Кардиомаркёры, почечные и печёночные тесты – без особенностей.



ЭКГ (рис 1): P- pulmonale, ГПЖ, выраженное отклонение ЭОС вправо.

Рентгенограмма грудной клетки: увеличение правого желудочка.

ЭхоКГ: ЛЖ нормальных размеров, с хорошей сократимостью, без локальных нарушений.
Движение МЖП нормальное.
Строение митрального, аортального и лёгочного клапанов обычное. Трикуспидальный клапан – тяжёлая трикуспидальная регургитация, вероятные вегетации.
Давление в лёгочной артерии 57 мм рт ст.

ТЕЕ: умеренно дилатированные правые камеры сердца, значительные вегетации на трикуспидальном клапане.



КТ грудной клетки с контрастированем (рис 2): выраженная дилатация правой лёгочной артерии.



Дуплекс нижних конечностей (рис 3): отсутствие потока с утолщением стенок правой и левой глубоких вен (хронической тромбоз глубоких вен).

Костный мозг: гиперплазия эритроидного и мегакариоцитного рядов.

Ваш диагноз (у пациентки тромбоцитопения и тромбофлебит глубоких вен).

Ответы распределились след.образом:

Антифосфолипидный синдром 45%
Инфекционный эндокардит 11%
Миксома сердца 6%
Тромбоцитопеническая пурпура 38%

Антифосфолипидный синдром

http://www.lvrach.ru/2005/04/4532387/

Пациентке назначены кортикостероиды в дозе 40 мг/день с целью поднять тромбоциты до начала антикоагулянтной терапии.
При тромбоцитах 50,000 /мкл начата антикоагулянтная терапия низкомолекулярным гепарином, через 5 дней добавлен варфарин.
НМГ был отменён при МНО =3,0.
Добавлен аспирин в низкой дозе.
Затем нифедипин в дозе 80 мг/ сутки.

Отмечалось клиническое улучшение в виде уменьшения одышки.
Также назначены мочегонные – низкие дозы тиазидных диуретиков.

АФС без лабораторных маркеров? Где доказательства?

Ключница переводила. Да и вздремнула.

Исправляю.

АФС является наиболее вероятным диагнозом у пациентки и связан, по-видимому, с артериальными и / или венозными тромбоэмболическими заболеваниями.
Эпизоды ТЭЛА могли привести к лёгочной гипертензии, которая явилась наиболее вероятной причиной прогрессирующей одышки у пациентки.
АФС, как известно, связан с тромбоцитопенией, а невынашивание беременности может быть обусловлено нарушением свёртывающей системы крови.
Были рассмотрены и другие диагнозы, которые впоследствии исключили.
Пациентка не лихорадила, данных за эндокардит не было.
Для тромбоцитопенической пурпуры характерны микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения, лихорадка, неврологические проявления и нарушения функции почек. Без лечения это фатальная, прогрессирующая болезнь.

АФС был подтверждён иммунологическими нарушениями: антитела IgG к антикардиолипину 65 GPLU / мл (норма до 23 GPLU / мл), IgM к антикардиолипину (-).
Волчаночный антикоагулянт 180 секунд (норма 33-45 секунд).
Антинуклеарные антитела (+), anti-double-stranded DNA (-).
Высокий титр антител IgG к антикардиолипину сохранялся в течение 6 недель.