cardiodreamteam.com

Синдром укороченного QT. Статья из Вестника Аритмологии.
Загрузить статью. Часть 1 (1,80 МБ RAR)
Загрузить статью. Часть 2 (202 кБ RAR)
Лучше всего распечатать сканы, а потом читать.

Для синдрома укороченного интервала QT характерны высокие зубцы Т. QT<360 мсек. Важно расстояние от конца з.Т до зубца U.



А - QT=360мсек QTc=397мсек Т-U=10 мсек. Норма.
В - QT=270 мсек QTc=392 мсек Т-U=110 мсек. Синдром укороченного интервала QT.

Синдром редкий. Известно 5 генотипов.

Gaita F, Giustetto C, Bianchi F et al.
Short QT Syndrome: a familial cause of sudden death.
Circulation. 2003: 108: 965-970.



ЭКГ пациента с укорочением интервала QT (SQT1): высокий и узкий зубец T, QT=280 мсек.

CHRISTIAN WOLPERT, RAINER SCHIMPF, CARLA GIUSTETTO, CHARLES ANTZELEVITCH, JONATHAN CORDEIRO,
ROBERT DUMAINE, RAMON BRUGADA, KUI HONG, URS BAUERSFELD, FIORENZO GAITA, MARTIN BORGGREFE.
Further Insights into the Effect of Quinidine in Short QT Syndrome Caused by a Mutation in HERG
J Cardiovasc Electrophysiol. 2005 January; 16(1): 54–58.

В статье рассказывается о 3 пациентах из одной семьи с синдромом укороченного интервала QT, вызванного missense мутацией гена KCNH2, приводящей к нарушению аминокислоты N588K и сердечного канала IKr HERG.

Это - две взрослые женщины и 15-летний подросток, у одного были в анамнезе обмороки, двое остальных – бессимптомны, у всех ФП и частая желудочковая экстрасистолия.
Всем установлены ИКД.
При ЭФИ двоим удалось индуцировать ЖТ/ФЖ.
Двое получали перорально quinidine по схеме: начиная с 250 мг quinidine два раза в день ежедневная дозировка была увеличена в течение 4 дней до 1 000 мг/сутки (рис 1).



Средняя концентрация quinidine в крови во время исследования была 2.1 ± 0.2 мг/л (терапевтический уровень 2-5 мг/л).
Отмечен хороший эффект от терапии quinidine при синдроме укороченного интервала QT

Генотипы и фенотипы синдрома укороченного интервала QT